Артрогрипоз – одно из наиболее тяжелых генетически-детерменированных заболеваний, сопровождающееся поражением опорно-двигательного аппара. При этом вовлечение в патологический процесс кранио-вертебральной зоны (анатомический переход между костями черепа и верхне-шейными позвонками) ставит под угрозу жизнь подобных пациентов.

В клинику обратилась пациентка 32 лет, с жалобами на прогрессирующую слабость в конечностях, нарушение функции тазовых органов, выраженный болевой синдром в шейном отделе позвоночника и невозможность самостоятельно вертикализироваться.

По данным обследования выявлена абсолютная нестабильность верхне-шейного отдела позвоночника на фоне комбинированной кифо-сколиотической деформации позвоночника и сдавление спинного мозга костным конгломератом. Технические сложности в выполнении операции были связаны с близостью прохождения позвоночных артерий, трех-плоскостной деформацией позвонков и физическим состоянием пациентки, вес которой на момент операции не превышал 25 кг (соответсвует 6-ти летнему ребенку).

      

После подготовки, пациентке выполнено реконструктивное вмешательство на шейном отделе позвоночника, позволившее осуществить декомпрессию нервных структур и обеспечить стабильность передней и задней колонны позвоночника.

Операцию провела бригада врачей ФГБУ СПБ НИИФ Минздрава России в составе: зав. отделением хирургии позвоночника Дениса Наумова, врача травматолога-ортопеда Михаила Щелкунова и врача анестезиолога Василия Глухих.

После операции у пациентки восстановились движения в конечностях, она обрела возможность самостоятельно двигаться и выписана домой.

        
КТ и МРТ пациентки после операции