Пациентка 52 лет поступила в клинику с редким врождённым заболеванием – Кистозная аденоматозная гипоплазия 8-10 сегмента нижней доли левого легкого.

Кистозная аденоматозная гипоплазия легкого (КАГЛ) - это редкое врожденное поражение легочной ткани, которое характеризуется наличием множественных тонкостенных кист и дефицитом развития альвеол. По данным различных исследований, частота КАГЛ составляет от 1 случая на 77 000 до 1 случая на 200 000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин колеблется от 2:1 до 3:1. КАГЛ обычно поражает только одну долю легкого, чаще нижнюю. Реже встречается двустороннее поражение. У 80% пациентов изменения локализуются в нижних долях легких. Клинические проявления КАГЛ вариабельны - от бессимптомного течения до рецидивирующих респираторных инфекций.

При отсутствии своевременного лечения возможны ряд опасных осложнений.

• Рецидивирующие респираторные инфекции - наиболее частое осложнение КАГЛ. Происходят из-за структурных изменений легочной ткани и нарушения дренажной функции бронхов.
• Ателектазы - возникают при обтурации слизью и воспалительным отделяемым измененных бронхов.
• Легочное кровотечение - может развиваться при формировании бронхоэктазов и легочной гипертензии.
• Пневмоторакс - обусловлен наличием тонкостенных кист в легком, которые могут разрываться.
• Бронхоэктатическая болезнь - характеризуется необратимым расширением и деформацией бронхов.
• Амилоидоз легких - отложение амилоида в легочной ткани, что приводит к ее фиброзу.
• Легочная гипертензия - повышение давления в легочных сосудах, приводящее к сердечной недостаточности.

Пациентка Д, 52 лет в конце феврале 2023 года обратилась в поликлинику по месту жительства с жалобами на кашель с мокротой, повышение температуры тела, боль в левой половине спины. По данным проведенной в марте 2023 года МСКТ в нижней доле левого легкого выявлен периферический инфильтрат солидной структуры с признаками умеренного накопления контрастного вещества.

Отмечалось сужение просвета бронхов на уровне выявленных изменений. Перифокально визуализировалась умеренно уплотненная легочная ткань. Из анамнеза известно, что в 2017 году при обследовании в другом учреждении у пациентки были описаны схожие изменения в левом легком. На тот момент данных за специфический туберкулезный процесс или опухоль не получено, учитывая положительную динамику на фоне антибактериальной терапии, изменения расценивались как пневмония нижней доли левого легкого. В связи с рецидивом выявленных изменений пациентка была направлена на дополнительное обследование в ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ Фтизиопульмонологии». На основании совокупности клинико-рентгенологических данных был выставлен заключительный диагноз - кистозная аденоматозная гипоплазия 8-10 го сегмента левого легкого.

Пациентке была выполнена роботассистированная видеоторакоскопическая анатомическая сегментэктомия базальной пирамиды нижней доли левого легкого. Оперативное вмешательство прошло без осложнений. Послеоперационный период протекал гладко. Дренаж был удален на 2 сутки после операции и пациентка выписана из стационара на 6 сутки после операции.

Таким образом, у пациентки во взрослом возрасте было диагностировано редкое врожденное заболевание легкого - кистозная аденоматозная гипоплазия и проведено органосохраняющее хирургическое лечение. Благодаря своевременной диагностике и использованию современных малоинвазивных технологий удалось сохранить объем легочной ткани и избежать развития тяжелых осложнений.

  МСКТ до операции (аксиальный срез)

  МСКТ до операции (фронтальный срез)

  Рентгенограмма пациентки при выписке